L'ostéogenèse imparfaite dans notre culture

La maladie des os de verres, sous ses apparences inconnues, influence énormément la culture qui nous entoure. Aussi bien dans le domaine du septième art que de la littérature, on peut retrouver des personnages ou des situations directement influencés voire inspirés de cette maladie.

1) Les super Héros

Ainsi, commençons par l'univers des Marvels, Comics, ou autres bandes dessinées mettant en scène des super-héros. Ces personnages indestructibles aux pouvoirs extraordinaires, imposant une carrure exemplaire sans défaut apparent peuvent se caractériser comme étant les antonymes directs d'un individu atteint de l'ostéogenèse imparfaite, fragile et faible physiquement.

Parmi d'autres, on peut prendre en exemple le film " Incassable " de M.Night Shyamalan. Cette approche cinématographique de l'ostéogénèse imparfaite permet d'ouvrir une nouvelle vision de cette maladie au public. Pour mieux appréhender ce film, en voici un bref résumé :

David Dunn est un homme ordinaire, vivant auprès de sa femme et de son fils. Un jour, un grave accident de train frappe Philadelphie et David en est le seul survivant, qui s'en sort sans aucune blessure. Elijah Price, atteint de l'ostéogenèse imparfaite de type 1, quant à lui, collectionne les comics depuis son plus jeune âge, et devient très vite fasciné par ces hommes dessinés invincibles. Il se met alors à la recherche d'un homme qui pourrait être tout son contraire: un homme qui résiste à tout et qui n'a jamais aucune blessure. Il recherche un homme " incassable ". C'est en laissant un étrange message sur le pare-brise de David qu'il entrera dans sa vie et qu'il lui fera , par tous les moyens, comprendre que celui-ci est un super-héros.

Dans ce film, certaines situations de la vie quotidienne d'un homme atteint de cette maladie sont évoquées: la peur de la cour de l'école, la peur de la foule, la peur de tomber, comme nous le montre cette terrible chute dans les escaliers.

Mais la question que nous pourrons alors nous poser est bien sur de savoir ce que  les spectateurs retiendront de cet homme atteint de la maladie. Ce film, ne risque-t-il pas de laisser une image négative de la maladie? Ou au contraire, doit-on se réjouir de voir cette maladie évoquée dans un film?

Petite analyse de la scène

Cette scène extraite du film nous permet d’analyser un grand nombre d’informations sur les difficultés rencontrées par une personne atteinte de la maladie des os de verre, et plus particulièrement durant l’enfance dans le cas présent.

Tout d'abord, on peut voir le jeune garçon le bras dans le plâtre. Ce détail permet d'illustrer une fracture récente, dont le garçon se plaint d'avoir eu mal, augmentant la peur d'une nouvelle blessure. De plus, lorsque la mère évoque une chute entre la chaise et la télévision, un espace donc assez réduit, le téléspectateur peut comprendre cette phrase comme une preuve d'un danger permanent planant sur le malade, sa fragilité étant mise en avant dans n'importe quel contexte.

Le garçon parle ensuite des insultes qu'il subit à l'école, particulièrement de son surnom « le bonhomme qui casse », qui est non seulement une autre illustration de la vulnérabilité physique du malade, mais qui touche aussi un autre aspect important : le regard des autres.

Lorsque l'enfant regarde par la fenêtre, il perçoit l'agitation dans un square, de simples gestes anodins pour nous, mais qui représentent de grands risques pour lui. De plus, l'enfant seul qui regarde le square d'enfants qui jouent, accentue le fait que pour lui, il ne sera jamais comme les autres enfants.

C'est donc la mentalité de chaque personne qui va définir son propre jugement sur sa maladie. Ainsi, la dépendance du malade vis à vis des autres individus peut devenir pour lui son plus grand problème. La personne atteinte doit dès son enfance apprendre à faire face à la peur de la blessure et des dangers de l'extérieur, au risque de ne jamais trouver son indépendance si elle décide de subir les moqueries et jugements non appropriés, à l'instar du garçon au début de l'extrait. C'est ainsi que sa mère lui dit qu'il doit affronter ses peurs dès maintenant, et se détacher du regard critique.

De plus, le cadeau ouvert par l'enfant est une BD de super héros, ce qui nous permet d'établir un lien entre ces personnages irréels, et les malades de l'ostéogenèse imparfaite, extrêmement fragiles. Tout au long du film, le personnage entretiendra un attrait particulier pour les super héros, qu'il se représente comme son contraire direct.

Cette scène nous permet donc d'observer la crainte première d'une jeune personne atteinte de la maladie : la peur de l'extérieur. Tous ces gestes de la vie courante peuvent signifier pour elles de nouvelles fractures, de nouvelles souffrances, et ceci dans les cas les moins graves. En plus de la douleur physique, c'est le regard des autres qui accroit l'anxiété de la personne, qui doit subir insultes et moqueries, et néanmoins apprendre à y faire face au plus vite, pour ne pas finir dépendant d'autrui.

"Vous n'avez pas les os en verre, vous pouvez vous cogner à la vie." Cette phrase, tirée du film " Le fabuleux destin d'Amélie Poulain " de Jean Pierre Jeunet, est permise grâce à la présence d'un peintre atteint de l'ostéogenèse imparfaite dans le film. La maladie de ce personnage permet de ce fait de transmettre une certaine morale aux téléspectateurs, qui l'interprèteront à leur guise.

2) La littérature

La maladie des os de verre, bien qu'elle soit une maladie orpheline, touche de plus en plus la littérature.

L'incapacité physique générée par la maladie des os de verres peut aussi permettre de mettre en avant l'intelligence ou une autre qualité mentale supérieure vis à vis des autres personnes. On peut de ce fait citer comme exemple le méchant du septième tome des aventures d' Alex Rider, Snakehead, rédigées par Anthony Horowitz, atteint de l'ostéogenèse imparfaite. Ce personnage, qui se désigne comme le Major Winston Yu, handicapé physiquement par cette maladie, se distingue donc par une cruauté accentuée, le désignant ainsi comme un "génie du mal".

D'un autre genre, en 1990, Firdaus Kanga, lui même atteint de la maladie publie son roman Grandir, qui parle d'une famille aisée, de Bombay, qui vit au rythme de Brit, leur enfant atteint de la maladie des os de verre. Entouré par sa sœur et sa cousine, Brit grandit tant bien que mal et raconte ses expériences d'apprentissage de la vie, souvent drôles, parfois hilarantes, et pleines d'humour : amitiés enfantines, obsessions sexuelles ; toute une vie entrecoupée d'accidents osseux inopinés.

De plus, certains scientifiques, intéressés par la maladie, ont publié des livres expliquant plus en détails la nature de l'ostéogenèse imparfaite. Ces textes permettent une bonne approche de la maladie en les faisant connaitre au grand public.  Approche interdisciplinaire du traitement de l'ostéogenèse imparfaite chez l'enfant, livre rédigé par Rose-Marie Chiasson, Graig Munns et Leonid Zeitlin nous informe sur  les aspects cliniques, diagnostiques, médicaux des soins et psychosociaux de la maladie des os de verre. De la même façon, L'ostéogenèse imparfaite, de Pierre Verhaeghe, est un ouvrage qui réunit les meilleurs auteurs scientifiques francophone mais également les travailleurs sociaux, enseignants français intéressés par la maladie et voulant améliorer la vie des personnes atteinte d'ostéogenèse imparfaite. Il introduit aussi de nombreuses interviews de personnes atteintes de la maladie et nous expliquant leur vie quotidienne ce qui aide à la compréhension des familles des malades concernant la maladie et les nouveaux moyens technologiques et physiques mis en place par les médecins.

3) Personnalités

Certaines personnalités se trouvent aussi touchées par cette maladie, à l'instar de Michel Petrucciani, pianiste de jazz de grande renommée, décédé le 6 Janvier 1999 à l'âge de 36 ans.

Michel Petrucciani est né en 1962 dans une famille de musiciens. Très rapidement ses parents s'aperçoivent qu'il est malade. Il ne grandit pas vite et surtout ses os se brisent facilement.
Le diagnostic des médecins : ostéogenèse imparfaite. Il fera de cette maladie une force. Comme il était dispensé d'activités physiques, il pouvait donc faire autant de piano qu'il voulait.
A 13 ans il interprète son premier concert professionnel. Sa maladie ne l'empêche donc pas de devenir un grand pianiste. Son piano a été fait sur mesure à cause de ses jambes trop petites.
Son amour pour la musique l'a aidé à vivre avec cette maladie. Mais en 1999, diminué physiquement, il décède d'une infection pulmonaire. Il repose aujourd'hui au cimetière du Père-La-Chaise à Paris.

Michel Petrucciani a montré que malgré sa maladie, il s'est épanoui dans sa passion et a eu une carrière incroyable.

Moins connu, on peut aussi citer He Pingping, un chinois qui se trouvait être l'Homme le plus petit du Monde recensé jusqu'à maintenant. Ce dernier, atteint de l'ostéogenèse imparfaite, mesurait près de 74,6 cm. Né le 13 Juillet 1988, il est mort il y a peu, le 13 Mars 2010, suite à une insuffisance respiratoire. Détenant le record de l'Homme le plus petit du monde capable de marcher selon le Guiness des records, il s'est fait connaître du public via un show télévisé à côté de l'Homme le plus grand du monde. Il s'est cependant fait détronner par un jeune népalais peu après son décès.