Pour terminer, voici un rapide récapitulatif des différentes caractéristiques qui sont propres à la maladie des os de verre, détaillées tout au long du blog.
1) La maladie
Commençons tout d'abord par rappeler les caractères observables d'une personne atteinte de l'ostéogenèse imparfaite, au niveau macroscopique. Selon les différents types de la maladie (7 au total), l'individu se verra souffrir de fractures à répétition, à une fréquence plus ou moins élevée. La maladie pourra affecter sa sclérotique, donnant à cette dernière une teinte légèrement bleue, sa dentition, rendant parfois ses dents transparentes et de ce fait plus fragiles. Influant aussi de manière plus ou moins rares sur l'ouïe du malade, l'ostéogenèse imparfaite donnera à celui ci dans un grand nombre de cas une taille réduite, tout en provoquant chez lui certaines déformations corporelles.
Maintenant, intéressons nous à l'origine cellulaire de la maladie. La matrice osseuse, rentrant en compte dans la construction du tissu conjonctif de l'os, contient en grande quantité du collagène qui, dans le cas de la maladie des os de verres, est présent en trop faible quantité ou est anormalement conçu. De plus, les ostéoclastes, prévus dans le but de détruire le tissu osseux, se retrouvent, dans le cas de la maladie, supérieur en nombre aux ostéoblastes, conçus pour le rôle contraire. Le tissu osseux est alors détruit en quantité anormalement supérieure, caractéristique d'une fragilité osseuse accrue.
D'où son nom de maladie orpheline, on ne connaît pas l'origine directe de cette maladie. Cependant on sait que cette dernière est héréditaire, ainsi que de transmission dominante.
2) Le plan médical
De par son appellation d'orpheline, l'origine de cette maladie reste encore assez floue. Il est donc encore difficile d'établir un traitement direct s'attaquant à l'origine de la maladie. Même si certains chercheurs tentent de trouver un remède cellulaire, tel des greffes de moelles osseuses, aujourd'hui il n'existe pas de traitement curatif contre la maladie des os de verre.
Cependant, quelques médicaments peuvent atténuer la douleur du patient, comme les bisphosphonates, le patrimonate de sodium ou encore l'alendronate et bientôt le zoledronate.
Plusieurs moyens ré-éducatifs sont toutefois mis en place pour soulager les malades, augmenter leur activité musculaire et leur éviter de devenir sédentaire jusqu'à la fin de leurs jours. De plus, de nouvelles interventions chirurgicales sont pratiquées pour améliorer le quotidien du patient dans sa mobilité en diminuant le risque de fractures. La plupart de ces interventions consistent en un redressement total ou partiel des os susceptibles de subir des fractures à répétitions.
Cependant, quelques médicaments peuvent atténuer la douleur du patient, comme les bisphosphonates, le patrimonate de sodium ou encore l'alendronate et bientôt le zoledronate.
Plusieurs moyens ré-éducatifs sont toutefois mis en place pour soulager les malades, augmenter leur activité musculaire et leur éviter de devenir sédentaire jusqu'à la fin de leurs jours. De plus, de nouvelles interventions chirurgicales sont pratiquées pour améliorer le quotidien du patient dans sa mobilité en diminuant le risque de fractures. La plupart de ces interventions consistent en un redressement total ou partiel des os susceptibles de subir des fractures à répétitions.
3) Le plan sociologique
L'attitude qu'adoptera l'enfant vis à vis de sa maladie est principalement influencée par son entourage, dans la plupart des cas familiaux. La peur de la chute atteindra immanquablement la psychologie de la personne, à des stades différents. Le désir le plus profond de tous les malades est la plupart du temps d'accéder à une certaine autonomie, du moins au niveau des déplacements.
Des mesures de plus en plus importantes sont mises en place pour garantir à ces personnes une intégration facilitée dans la société. La plupart des enfants atteints de la maladie sont admis dans des écoles dites normales, bénéficiant cependant des aménagements nécessaires.
L'atmosphère familiale peut se retrouver perturbée, certains parents sont contraints de quitter leur travail pour consacrer le temps nécessaire à l'enfant, des jalousies peuvent se faire sentir, l'attention se reportant principalement sur la personne atteinte.
Outre le sentiment de discrimination ou d'incompréhension, les malades ont parfois à subir le regard de l'autre, adoptant une attitude répressive vis à vis de ce qui, pour eux, sort de l'accoutumée.
Bibliographie:
Site web: Mediadico [en ligne]. L'aventure multimédia, 1998, Disponible sur: http://www.mediadico.com/
Site web: Forum santé [en ligne] Lagardère Active, mai 2000. Disponible sur: http://forum.doctissimo.fr/sante/handicap/osteogenese-imparfaite-sujet_4_1.htm
Site Web: Lasanté [en ligne] COGID, 2000. [consulté le 7 décembre 2010] Disponible sur: http://www.lasante.net/maladies/osteogenese.htm
Bibliographie:
Film: M. Night Shyamalan (réal.). Incassable. Touchstone Pictures (Sam Mercer) et Blinding Edge Pictures, 2000. Film, 106min. Thriller de super héros.
Ouvrage: Horowitz, Antony. Snakehead. Livre de poche Jeunesse, 2007. 381pages. Alex Rider. ISBN.
Ouvrage : Nouvelle encyclopédie MILLENIUM. édition Nathan, 2004. 1009 pages.
Ouvrage : Le petit Larousse illustré. Larousse, 2004. 1859 pages.
Ouvrage: Fridaus Kanga. Grandir., Édition Philippe Picquier, 2002. 352pages. ISBN 2877306186.
Site Web: Ostéogenèse Imparfaite [en ligne]. Docteur Valérie CORMIER-DAIRE, juin 2007. [Consulté le 23 Novembre 2010]. Disponible sur:
Site web: Forum santé [en ligne] Lagardère Active, mai 2000. Disponible sur: http://forum.doctissimo.fr/sante/handicap/osteogenese-imparfaite-sujet_4_1.htm
Site Web: Lasanté [en ligne] COGID, 2000. [consulté le 7 décembre 2010] Disponible sur: http://www.lasante.net/maladies/osteogenese.htm
Site web: Maladies orphelines [en ligne]. Hervé Levano, 2001, [consulté le 23 Novembre 2010]. Disponible sur:
Site web: Ostéogenèse imparfaite [en ligne]. Jimmy Wales, 2007 [consulté le 14 Décembre 2010]. Disponible sur:
Site web: La maladie des os de verre [en ligne]. France 5, 2007 [consulté le 21 Septembre 2010]. Disponible sur:
Site web: Association de l'ostéogenèse imparfaite [en ligne]. AOI, 2003 [consulté le 5 Janvier 2010]. Disponible sur:
Site web: Qu'est ce que l'ostéogenèse imparfaite ou maladie des os de verre? [en ligne]. Handicap Internationnal, 2007. [consulté le 28 Septembre 2010]. Disponible sur:
Site web : Système télescopique IM Fassier – Duval [ en ligne ]. Pega Madical, 2006 [ consulté le 12 Décembre 2010 ]. Disponible sur : http://www.pegamedical.com/pdf/IM-Surg-Tech-FR-CD.pdf
bonjour, je suis moi même atteinte de l'Oi
RépondreSupprimerje me permets de vous inviter (vous et vos lecteurs) sur mon nouveau forum consacré à l'ostéogénèse imparfaite. (http://club-oi.lebonforum.com/forum)
je vous attends nombreux et bavards ! :)
merci à vous !
Ce commentaire a été supprimé par l'auteur.
RépondreSupprimersalut tout le monde, trouvez ici toute les documentation sur ostéogenèse
RépondreSupprimerosteogenes
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